Длительная терапия наследственного ангионевротического отека андрогенами с ослабленной активностью: анализ 13-летнего опыта

В течение длительной профилактической терапии андрогенами с ослабленной активностью наблюдали 56 пациентов с наследственным ангионевротическим отеком. Лечение начинали при одном или нескольких тяжёлых приступах в месяц. У 24 пациентов терапия продолжалась более 5 лет. Минимальная эффективная доза обычно не превышала 2 мг/сут станозолола или 200 мг/сут даназола. Лишь у двух пациентов этих доз оказалось недостаточно для полного исчезновения симптомов. Единственным значимым побочным эффектом были нарушения менструального цикла; аменорея возникала редко. Одному пациенту пришлось прекратить лечение из-за лабораторных признаков некроза клеток печени. Одной пациентке даназол назначали в течение последних 8 недель беременности: у матери побочных эффектов не было, однако у девочки после рождения отмечались преходящие признаки вирилизации. Для поиска биохимического маркера минимальной эффективной дозы производных андрогенов у четырёх пациентов с наследственным ангионевротическим отеком измеряли концентрацию комплексов C1–C1-INH в плазме при разных дозах станозолола. До лечения концентрация этих комплексов была повышена, но во время терапии быстро нормализовалась и оставалась нормальной при снижении дозы препарата, если у пациента не возникали симптомы. Таким образом, измерение концентрации комплексов C1–C1-INH, по-видимому, отражает активность заболевания, а не дозу назначенного андрогена.