Синдром Элерса—Данлоса и беременность. Клинический случай

Синдром Элерса—Данлоса представляет собой наследственную дисплазию соединительной ткани, обусловленную нарушением синтеза коллагена. Для синдрома характерны повышенная растяжимость и хрупкость кожи, повышенная laxity связок суставов и хрупкость кровеносных сосудов. С беременностью он сочетается редко, однако в таких случаях возникают несколько проблем, продемонстрированных в представленном наблюдении. У пациентки имелся синдром III типа (гипермобильность суставов) или IV типа (экхимозы, синдром Сакка—Барабаша). В литературе описаны преждевременный разрыв плодных оболочек с преждевременными родами, разрывы, гематомы промежности и при IV типе — разрывы крупных сосудов матки. Обсуждаются оптимальные способы родоразрешения и анестезиологического обеспечения. Прогноз прежде всего зависит от типа заболевания: при IV типе синдрома умирают 25% матерей. Строгий постельный режим и кесарево сечение в нижнем маточном сегменте по Пфанненштилю под общей анестезией позволили добиться благоприятного исхода для матери и ребёнка.