Аутоиммунные буллёзные заболевания кожи. Часть 1: клинические проявления

Аутоиммунные буллёзные заболевания кожи характеризуются образованием аутоантител к молекулам адгезии кожи. Пузырчатка сопровождается внутриэпидермальной утратой адгезии и проявляется вялыми пузырями и эрозиями. При вульгарной пузырчатке часто наблюдаются обширные поражения слизистой оболочки полости рта, тогда как листовидная пузырчатка обычно ограничивается поражением кожи с образованием чешуек, напоминающих слоёное тесто. Паранеопластическая пузырчатка неизменно связана со злокачественными новообразованиями и часто проявляется геморрагическим стоматитом и экзантемой, напоминающей многоформную эритему. IgA-пузырчатка обычно проявляется пустулами и кольцевидными бляшками, но не поражает слизистые оболочки. Клинический спектр пемфигоидов включает напряжённые пузыри, уртикарные бляшки и экзематозные поражения, напоминающие почесуху. Пемфигоид беременных чаще всего возникает в последнем триместре беременности, а рубцующийся пемфигоид слизистых оболочек преимущественно поражает слизистую оболочку полости рта и конъюнктивы, приводя к рубцеванию. Линейный IgA-буллёзный дерматоз в детском возрасте проявляется напряжёнными пузырями, расположенными по типу «гирлянды из жемчужин», а у взрослых отличается большей клинической неоднородностью. Классический приобретённый буллёзный эпидермолиз характеризуется выраженной хрупкостью кожи. Герпетиформный дерматит связан с глютен-чувствительной энтеропатией и клинически проявляется сильным зудом и папуловезикулами на разгибательных поверхностях конечностей и в пояснично-крестцовой области. Цель обзора — продемонстрировать неоднородность клинических проявлений аутоиммунных буллёзных заболеваний.