Клинические проявления злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия (ЗГ) — фармакогенетическое заболевание. Классически её описывают как гиперметаболическое состояние, спровоцированное галогенсодержащими анестетиками и/или деполяризующими миорелаксантами. Однако после публикации случая Denborough и Lovel стало очевидно, что ЗГ может проявляться множеством клинических форм. Классическая картина массивного гиперкатаболизма мышечной ткани с молниеносной гипертермией и генерализованной ригидностью встречается всё реже. Более глубокое понимание ранних симптомов отчасти объясняет улучшение прогноза: спазм жевательных мышц после введения суксаметония, повышение концентрации CO₂ в выдыхаемом газе, необъяснимая тахикардия, желудочковые аритмии. Применение дантролена снизило летальность при ЗГ. Различия в клинических проявлениях обусловлены генетическими особенностями, концентрацией анестетика и продолжительностью воздействия препарата. Тяжесть эпизода зависит от факторов внешней среды, таких как стресс, физическая нагрузка, температура окружающей среды и сопутствующее применение других лекарственных средств. Спазм жевательных мышц после введения суксаметония специфичен для ЗГ, но не является патогномоничным. При использовании галотана и суксаметония он возникает у 1% детей. Однако среди пациентов с таким спазмом более чем у 50% выявляют положительный результат контрактурного теста. Спазм жевательных мышц часто сочетается с тяжёлым рабдомиолизом у пациентов с мышечными дистрофиями, особенно с дистрофией Дюшенна. В последнем случае во время индукции анестезии могут возникать тяжёлые сердечные осложнения. Даже при отсутствии других признаков ЗГ всех пациентов, перенёсших спазм жевательных мышц, следует считать подозрительными и обследовать дополнительно. При формах ЗГ средней тяжести диагностика часто затруднена. (АННОТАЦИЯ ОБРЕЗАНА ПОСЛЕ 250 СЛОВ)