Приступы задержки дыхания у детей с синдромом удлинённого интервала QT

Введение: Синдром удлинённого интервала QT (LQTS) — генетическое нарушение сердечного ритма, которое может проявляться обмороками, судорогами или внезапной сердечной смертью. Приступы задержки дыхания (BHS) возникают у 5% всех детей; о таких приступах у детей с LQTS сообщалось лишь в отдельных случаях. Целью исследования было определить частоту BHS у детей с диагнозом LQTS, установленным в возрасте не старше 5 лет.

Методы: Проведён ретроспективный анализ для выявления детей с LQTS, которым на момент первого обращения в специализированную клинику LQTS в период с августа 1999 года по ноябрь 2013 года было не более 5 лет. Средняя продолжительность наблюдения составила 6,4 ± 2,8 года. По электронным медицинским картам оценивали клинические проявления BHS, симптомы, связанные с LQTS, результаты диагностических исследований и лечение.

Результаты: В исследование включили 115 детей с LQTS: 58% мальчиков; медиана возраста на момент постановки диагноза — 11 месяцев (от рождения до 5 лет); средняя продолжительность корригированного интервала QT (QTc) — 478 ± 60 мс. На момент обращения 80% пациентов не имели симптомов. При генетическом тестировании LQTS 1-го типа (LQT1) выявлен у 48% детей. В общей сложности BHS отмечены у 5 из 115 пациентов (4,3%): 2 из 5 (40%) были мальчиками, среднее значение QTc составило 492 ± 14 мс, у 4 (80%) имелся семейный анамнез LQTS. BHS были первым проявлением заболевания у 1 из 23 пациентов с симптомами (4,3%). Все случаи BHS наблюдались у пациентов с LQT1 (P = 0,02).

Выводы: Хотя BHS у детей с LQTS встречаются редко и с сопоставимой частотой с общей популяцией, они могут быть первым проявлением нарушения сердечного ритма. Необходимо тщательно оценивать BHS, чтобы отличить доброкачественный приступ задержки дыхания от потенциально связанного с LQTS сердечного события и своевременно начать надлежащее лечение.