Изменение метаболизма холестерина и гипохолестеринемия у пациентов с единственным желудочком сердца после паллиативной операции Фонтена

Цель: Оценить, может ли нарушение всасывания или синтеза холестерина быть связано с гипохолестеринемией у пациентов с анатомией единственного желудочка сердца после паллиативной операции Фонтена.

Дизайн исследования: Поперечное исследование с участием 21 пациента с гипохолестеринемией после операции Фонтена и здоровых лиц контрольной группы, сопоставимых по возрасту и полу; медиана возраста составила 13,4 года (межквартильный размах 10,6–16,1 года). У пациентов после операции Фонтена и лиц контрольной группы сравнивали лабораторные показатели ряда биомаркеров, включая фитостеролы и 5-α-холестанол (маркеры всасывания холестерина), лathостерин (маркер биосинтеза холестерина), а также уровни холестерина, маркеры воспаления и показатели функции печени.

Результаты: В группе пациентов после операции Фонтена уровни общего холестерина были достоверно ниже, чем в контрольной группе (среднее значение 117 ± 13,9 против 128 ± 19,2 мг/дл; P = 0,03), как и уровни свободного холестерина (35,5 ± 4,5 против 39,2 ± 5,4 мг/дл; P = 0,02). Нормализованный уровень 5-α-холестанола был выше (1,51 ± 0,6 против 1,14 ± 0,37 мкг/мл; P = 0,02), а соотношение лathостерина и 5-α-холестанола — достоверно ниже (0,70 ± 0,38 против 1,11 ± 0,76; P = 0,04). В группе пациентов после операции Фонтена выявлена сильная корреляция между уровнями лathостерина и холестерина (r = 0,78; P < 0,0001), которая отсутствовала в контрольной группе (r = 0,47; P = 0,04). Кроме того, у пациентов после операции Фонтена были достоверно повышены уровни С-реактивного белка, трансаминаз, общего билирубина и γ-глутамилтрансферазы.

Выводы: У пациентов с гипохолестеринемией после операции Фонтена имеются признаки усиленного всасывания и сниженного синтеза холестерина. Поскольку эффективность всасывания холестерина регулируется, эти результаты позволяют предположить усиление его всасывания вследствие снижения продукции холестерина. В сочетании с повышенными показателями функции печени и возможным воспалением полученные данные дополняют совокупность доказательств, указывающих на развитие заболевания печени у пациентов после операции Фонтена.