Беременность и мезенхимальные дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, наследственная геморрагическая телеангиэктазия)

Цель статьи — привлечь внимание практикующих врачей к редкой, но чрезвычайно важной патологии — мезенхимальным дисплазиям (синдрому Марфана, синдрому Элерса—Данлоса, наследственной геморрагической телеангиэктазии), особенно к особенностям течения этих заболеваний во время беременности. Патология соединительной ткани может поражать различные органы и системы, а проявления одного и того же заболевания у разных пациентов могут различаться, что значительно затрудняет диагностику. В статье описаны клинические диагностические критерии и методы молекулярной диагностики этих заболеваний. Патогенез мезенхимальных дисплазий в настоящее время изучен недостаточно. Беременность у пациенток с мезенхимальными дисплазиями сопряжена с высоким риском жизнеугрожающих осложнений. Предпочтительный способ родоразрешения у таких пациенток — кесарево сечение.