Анестезиологическое обеспечение пациентов с болезнями накопления гликогена: серия случаев

Введение: Болезни накопления гликогена — редкие генетические нарушения синтеза, распада или регуляции обмена гликогена. При проведении анестезии у таких пациентов могут развиться периоперационные осложнения, включая гипогликемию, рабдомиолиз, миоглобинурию, острую почечную недостаточность и послеоперационную утомляемость. Цель исследования — описать периоперационное течение у группы пациентов с болезнями накопления гликогена.

Методы: Проведён ретроспективный анализ данных пациентов с болезнями накопления гликогена, которым в нашем учреждении проводили анестезию с 1 января 1990 г. по 30 июня 2015 г., для оценки периоперационного ведения и исходов.

Результаты: Выявлено 30 пациентов с болезнями накопления гликогена, которым провели 41 вмешательство под анестезией. Во время четырёх крупных операций (трёх трансплантаций печени и одной миэктомии) развился лактатацидоз, который во всех случаях разрешился в течение 24 ч после операции. Часто применяли раствор Рингера с лактатом. У некоторых пациентов с болезнью накопления гликогена I типа отмечалась гипогликемия до операции и во время неё; во всех случаях она купировалась введением растворов, содержащих глюкозу. Серьёзных послеоперационных осложнений не было.

Выводы: Несмотря на значимые сопутствующие заболевания, пациенты с болезнями накопления гликогена перенесли анестезиологическое обеспечение без серьёзных осложнений. У нескольких пациентов с самоограничивающимся метаболическим ацидозом выполнялись крупные хирургические вмешательства, при которых его развитие можно было ожидать. При болезни накопления гликогена I типа целесообразны тщательный контроль и коррекция уровня глюкозы в крови.