Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии с манифестацией во взрослом возрасте: общенациональное ретроспективное исследование во Франции

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) — редкий врожденный порок сердца, который обычно диагностируют в первые месяцы жизни. Без хирургического лечения ALCAPA сопряжено с высоким риском смерти, а манифестация заболевания во взрослом возрасте встречается редко. Мы описываем диагностику и лечение пациентов с ALCAPA, у которых заболевание проявилось во взрослом возрасте. В это многоцентровое общенациональное ретроспективное исследование во Франции включили взрослых пациентов, которым диагноз был установлен в 1980–2014 годах. Проанализированы данные 11 пациентов (средний возраст — 38 ± 17 лет). У всех пациентов были симптомы: боль в грудной клетке, сердцебиение, сердечная недостаточность или обмороки. Изменения на электрокардиограмме выявлены у 8 (73%) пациентов. При эхокардиографии обнаружено незначительное снижение фракции выброса левого желудочка (50 ± 13%), нарушения локальной сократимости у 5 (45%) пациентов и значимая митральная регургитация у 8 (73%). Коронарную ангиографию выполнили 10 (91%) пациентам; она подтвердила диагноз. Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию миокарда проводили при наличии показаний. Десяти пациентам выполнили реконструктивное хирургическое вмешательство; одного пациента не оперировали из-за возраста. У четырех пациентов возникли послеоперационные осложнения: кардиогенный шок, сердечная или почечная недостаточность либо необходимость повторного хирургического вмешательства. При медиане наблюдения 2,5 года все 10 оперированных пациентов были живы и не имели симптомов; неоперированный пациент умер в 70 лет после обморока, связанного с желудочковой тахикардией. ALCAPA может быть диагностирована у взрослых. Несмотря на возможные послеоперационные осложнения, отдаленные результаты хирургической коррекции у взрослых благоприятны. Хирургическое лечение следует рассматривать как терапию первой линии у взрослых с ALCAPA.