Эссенциальный тремор и мозжечок

Эссенциальный тремор (ЭТ) — прогрессирующее и широко распространённое неврологическое заболевание. Помимо тремора могут возникать лёгкая или умеренная атаксия при ходьбе и другие признаки дисфункции мозжечка, включая малозаметные нарушения саккадических движений глаз и временной координации движений, а также когнитивные нарушения, некоторые из которых могут быть обусловлены дисфункцией мозжечка. Многочисленные нейровизуализационные исследования указывают на наличие функциональных, метаболических и структурных нарушений мозжечка у пациентов с ЭТ. Наряду с клиническими и визуализационными исследованиями, которые всё больше подтверждали предположение о ведущей роли мозжечка и/или мозжечковых систем в патогенезе ЭТ, в последние годы посмертные исследования впервые начали выявлять микроскопические изменения в мозге пациентов с ЭТ. Большинство этих изменений локализуется в клетках Пуркинье и связанных с ними нейрональных популяциях и, вероятно, имеет дегенеративный характер. Что касается лечения, большинство фармакотерапевтических препаратов усиливает ГАМКергическую нейропередачу, что дополнительно подтверждает предположение о том, что ЭТ может быть заболеванием с первичной дисфункцией клеток Пуркинье, приводящей к снижению торможения в коре мозжечка. Аналогичным образом, механизм действия глубокой стимуляции мозга, высокоэффективной при лечении ЭТ, заключается в прерывании предположительно патологических мозжечковых путей, идущих к таламусу.