Обновление классификации первичных кожных лимфом ВОЗ—EORTC 2018 года

Первичные кожные лимфомы — это гетерогенная группа Т- и В-клеточных лимфом, проявляющихся поражением кожи при отсутствии признаков внекожного заболевания на момент постановки диагноза. Консенсусная классификация Всемирной организации здравоохранения и Европейской организации по изучению и лечению рака (ВОЗ—EORTC) 2005 года служила эталоном для диагностики и классификации этих заболеваний. В сентябре 2018 года обновлённая версия классификации ВОЗ—EORTC была опубликована в четвёртом издании «Синей книги» ВОЗ «Классификация опухолей кожи». В классификацию включены две новые предварительные нозологические формы: первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома и ВЭБ-положительная мукокожная язва; также добавлен новый раздел о кожных проявлениях хронической активной болезни, ассоциированной с вирусом Эпштейна—Барр. Термин «первичная кожная CD4-положительная Т-клеточная лимфома малых/средних клеток» заменён на «первичное кожное CD4-положительное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание» в связи с индолентным клиническим течением и неопределённым злокачественным потенциалом. Изменения внесены также в разделы о лимфоматоидном папулёзе, спектр гистологических и генетических вариантов которого расширен, и о первичных кожных лимфомах маргинальной зоны, для которых теперь выделяют два подтипа. В статье рассматриваются характерные признаки новых и изменённых нозологических форм, а также результаты недавних молекулярных исследований, имеющие диагностическое, прогностическое и/или терапевтическое значение для разных типов первичных кожных лимфом. Представлены обновлённые данные о частоте и выживаемости при разных типах первичных кожных лимфом.