Классификация кожных лимфом и лимфопролиферативных заболеваний: обновление от группы EORTC по гистопатологии кожных лимфом

Классификация первичных кожных лимфом и лимфопролиферативных заболеваний (ЛПЗ) постоянно развивается по мере накопления новых клинических, морфологических и молекулярных данных. Недавно были предложены две новые классификации злокачественных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, включающие нозологии кожных лимфом: 5-е издание классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ и Международная консенсусная классификация (ICC) зрелых лимфоидных новообразований. В этой статье представлен обзор изменений, внесённых в обе классификации по сравнению с предыдущей классификацией ВОЗ. К основным изменениям, общим для обеих классификаций, относятся переклассификация акральной CD8+ Т-клеточной лимфомы в акральное CD8+ Т-клеточное ЛПЗ, а также признание самостоятельными нозологиями ряда заболеваний, ранее относившихся к предварительным категориям: первичной кожной лимфопролиферации из малых или средних CD4+ Т-клеток, первичной кожной γ/δ-Т-клеточной лимфомы, первичной кожной агрессивной эпидермотропной цитотоксической CD8+ Т-клеточной лимфомы и мукокожной язвы, ассоциированной с вирусом Эпштейна—Барр. Обе классификации рассматривают первичную кожную клональную неоплазию В-клеток маргинальной зоны как индолентное заболевание, но используют разные термины: первичная кожная лимфома маргинальной зоны (ВОЗ) и первичное кожное ЛПЗ маргинальной зоны (ICC). В 5-м издании классификации ВОЗ также приведены обязательные и желательные диагностические критерии для каждого типа заболевания и включены разделы о реактивных лимфоидных пролиферациях с преобладанием В- или Т-клеток, ранее называвшихся кожными псевдолимфомами, а также о ЛПЗ с преобладанием гистиоцитов или CD8+ Т-клеток у пациентов с врождёнными нарушениями иммунитета. Как подчёркивалось и в предыдущих классификациях лимфом, основой определения кожных и внекожных лимфом остаётся комплексная оценка клинических, гистологических, фенотипических и молекулярных признаков.