Рекомендации по лечению персистирующей клоаки, клоакальной экстрофии и синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера для обеспечения преемственности помощи при переходе пациентов во взрослую медицинскую службу

Разработаны рекомендации по преемственному ведению пациентов с персистирующей клоакой (PC), клоакальной экстрофией (CE) или синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (MRKH), направленные на решение проблем мочеполовой системы. Рекомендации соответствуют положениям Medical Information Network Distribution Service (Minds), опубликованным в Японии в 2014 году. Клинические вопросы, касающиеся исходов лечения заболеваний мочеполовой системы, беременности и родов, а также качества жизни во взрослом возрасте, были сгруппированы в шесть тем для PC и CE и пять тем для MRKH. На основании ответов на четыре клинических вопроса по PC, четыре по CE и два по MRKH удалось сформулировать рекомендации по хронической дисфункции почек, гидрометрокольпосу и беременности соответственно. Однако из-за недостатка подходящих публикаций не удалось сделать выводы об оптимальных сроках и методах вагинопластики у пациентов с PC, CE и MRKH, а также о целесообразности раннего закрытия мочевого пузыря при CE. Эти рекомендации помогут систематизировать применяемые в детском возрасте подходы к лечению PC, CE и MRKH, которые до сих пор определялись отдельными медицинскими учреждениями. Для улучшения клинических исходов необходимы систематические клинические исследования, позволяющие получить комплексные данные о состоянии мочевыделительной и репродуктивной систем, в частности о длине общего канала при PC.