Экспертный консенсусный документ Общества специалистов по нарушениям сердечного ритма (HRS) 2019 года: оценка, стратификация риска и лечение аритмогенной кардиомиопатии

Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ) — аритмогенное заболевание миокарда, не обусловленное ишемической, гипертензивной или клапанной болезнью сердца. АКМ охватывает широкий спектр генетических, системных, инфекционных и воспалительных заболеваний. К ним относятся, помимо прочего, аритмогенная кардиомиопатия правого или левого желудочка, амилоидоз сердца, саркоидоз, болезнь Шагаса и некомпактный миокард левого желудочка. Фенотип АКМ перекрывается с фенотипами других кардиомиопатий, в частности дилатационной кардиомиопатии с аритмическими проявлениями, которая может сопровождаться дилатацией желудочка и/или нарушением систолической функции. Этот экспертный консенсусный документ содержит рекомендации по обследованию и лечению пациентов с АКМ, а также клинически значимую информацию о генетике и механизмах развития заболевания. Для оценки современных данных и разработки рекомендаций по физическим нагрузкам при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка использовали вопросы, сформулированные по модели PICO. Рекомендации разработала и утвердила группа экспертов после систематического поиска литературы, составления таблиц доказательств и обсуждения собственного клинического опыта, чтобы обобщить современные знания в этой области. Каждая рекомендация представлена с указанием класса рекомендации и уровня доказательности согласно системе Американской коллегии кардиологов и Американской ассоциации сердца; к ней приведены ссылки на источники и пояснения, необходимые для понимания контекста. Растущее понимание генетической природы АКМ позволяет изучать разнообразные триггеры и возможные общие механизмы развития заболевания и аритмии.