Психосоциальная поддержка детей и взрослых с буллёзным эпидермолизом и членов их семей: рекомендации, основанные на научных данных

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетических заболеваний, проявляющихся хрупкостью кожи и другими симптомами. По заказу DEBRA International и при финансовой поддержке DEBRA Norway разработано руководство, основанное на научных данных, с рекомендациями по оптимизации психосоциального благополучия людей с БЭ. Сформирована международная междисциплинарная группа, в которую вошли специалисты здравоохранения и социальной сферы, а также люди, живущие с БЭ. Группа провела систематический международный обзор литературы в соответствии с методологией Шотландской межколлегиальной сети рекомендаций (SIGN). Отобранные публикации прошли систематическую оценку и критический анализ. Для обобщения и анализа данных публикации распределили по шести группам исходов: качество жизни, стратегии совладания, семейные аспекты, благополучие, доступ к специалистам здравоохранения и боль. На основании представленных в публикациях данных сформулированы рекомендации для людей с БЭ, членов их семей и лиц, осуществляющих уход, а также специалистов, работающих в этой области. Исследований, посвящённых вмешательствам и факторам, связанным с более благоприятными исходами, мало, однако можно сформулировать общие рекомендации. БЭ — сложное заболевание, которое оказывает огромное влияние на все аспекты психосоциальной жизни. Для повышения качества жизни и психосоциального благополучия людям с БЭ и их семьям необходим доступ к междисциплинарной поддержке, включая психологическую помощь. Вмешательства должны способствовать социальному участию и предотвращению изоляции. Людям с БЭ и их семьям необходим доступ к поддерживающей социальной сети. Специалисты здравоохранения должны получать достаточную поддержку и подготовку, чтобы понимать сложность БЭ. Им следует взаимодействовать с людьми из окружения пациента (например, сотрудниками школ и работодателями), создавая возможности для психосоциальной поддержки и заботы. Психосоциальным последствиям БЭ следует уделять такое же внимание, как и физическим потребностям. Также обозначены направления дальнейших исследований.