Консенсусные рекомендации по оказанию паллиативной помощи и помощи в конце жизни людям с буллёзным эпидермолизом

Введение: Наследственный буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетических заболеваний, характеризующихся хрупкостью кожи и слизистых оболочек, системными и вторичными проявлениями. В ответ на трение и механическую травму возникают пузыри и эрозии. Поскольку заболевание неизлечимо и может ограничивать продолжительность жизни, а его симптомы создают значительные трудности, при оказании помощи людям с БЭ необходим паллиативный подход. Однако знания и опыт в области паллиативной помощи при БЭ ограничены. Необходимы основанные на доказательных данных рекомендации по оказанию оптимальной помощи, которые позволят медицинским работникам предотвращать или облегчать страдания и повышать комфорт на всех этапах заболевания, а не только в конце жизни.

Методы: Разработка этих консенсусных рекомендаций началась по запросу DEBRA International — международной организации, занимающейся улучшением медицинской помощи и исследований, а также распространением знаний о БЭ. Рекомендации подготовила международная группа экспертов по паллиативной помощи и БЭ, людей с БЭ и лиц, ухаживающих за ними. В ходе строгого процесса разработки рекомендаций, основанного на доказательных данных, авторы определили шесть клинически значимых исходов по результатам опроса людей с БЭ, лиц, ухаживающих за ними, и медицинских экспертов, а также всестороннего систематического анализа литературы. Рекомендации по оптимальному оказанию паллиативной помощи людям с БЭ для каждого из исходов были сформулированы на основе консенсуса авторской группы и доступных данных литературы.

Результаты: В статье представлены основанные на доказательных данных рекомендации по оказанию паллиативной медицинской помощи. Они формируют основу знаний и практики для работы междисциплинарной команды, направленной на облегчение страданий и улучшение качества жизни всех людей с БЭ. Отмечены различия в оказании помощи при разных подтипах БЭ.

Выводы: Поскольку лечения БЭ пока не существует, эти рекомендации, основанные на доказательных данных, призваны оптимизировать и стандартизировать помощь междисциплинарной команды, необходимую для уменьшения страданий, повышения комфорта и улучшения качества жизни людей с этим редким и нередко тяжёлым заболеванием.