Достаточно ли точны диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича Международного общества по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам (IPMDS-PSP), чтобы различать распространённые фенотипы?

Исследовательская группа IPMDS-PSP Международного общества по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам недавно опубликовала новые клинические диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (PSP). Данных о точности этих критериев при дифференциации различных фенотипов PSP пока нет. Мы оценили, насколько критерии IPMDS-PSP позволяют различать пациентов с фенотипом Ричардсона (PSP-RS) и пациентов с паркинсоническим фенотипом (PSP-P), используя данные 274 пациентов с клиническим диагнозом PSP, участвовавших в исследовании «Генетические факторы и факторы окружающей среды при PSP» (ENGENE-PSP) типа «случай — контроль». По критериям Национального института неврологических расстройств и инсульта и Общества PSP (NINDS-SPSP), а также критериям Уильямса у 259 пациентов был диагностирован вероятный фенотип Ричардсона, у 15 — PSP-P. Критерии IPMDS-PSP для PSP-RS и PSP-P не позволяли различать эти фенотипы в данной выборке. Критериям IPMDS-PSP одновременно для PSP-RS и PSP-P соответствовали почти все пациенты с PSP-RS (92,6%; 240 из 259) и более половины пациентов с PSP-P (60%; 9 из 15). Применение недавно предложенных правил исключения множественного отнесения уменьшило число перекрывающихся диагнозов среди пациентов с PSP-RS, классифицированных по критериям NINDS-SPSP, однако в группе PSP-P проблема сохранялась. Точность диагностики можно повысить, изменив временные критерии появления падений и других паркинсонических признаков.