Тромбозы и нарушения функции тромбоцитов при миелопролиферативных новообразованиях

Миелопролиферативные новообразования — приобретённые гематологические злокачественные заболевания, преимущественно поражающие взрослых; их заболеваемость и смертность обусловлены нарушениями гемостаза. Наиболее частые осложнения — тромбозы, преимущественно артериальные, а также тромбозы в атипичных локализациях, например тромбозы вен брюшной полости. Патогенез этих тромбозов сложен и включает взаимодействие различных факторов: клеток крови, эндотелия и условий кровотока. Проведено множество исследований факторов риска тромбоза. На сегодняшний день в проспективных исследованиях подтверждены только два фактора риска — возраст старше 60 лет и тромбозы в анамнезе. Они позволяют разделить пациентов на группы низкого и высокого риска, что служит основой действующих рекомендаций по лечению. Геморрагические проявления встречаются реже тромбозов и преимущественно связаны с нарушением первичного гемостаза, поэтому проявляются кровотечениями со слизистых оболочек и кожи. У таких пациентов могут наблюдаться нарушения функции тромбоцитов и/или приобретённый синдром фон Виллебранда. Патогенез тромбозов и нарушений функции тромбоцитов при миелопролиферативных новообразованиях до сих пор изучен лишь частично. В этом обзоре рассматриваются патофизиологические механизмы и последние достижения в их изучении.