Терапевтическое действие идебенона при наследственной оптической нейропатии Лебера

Цель: Оценить потенциальное терапевтическое действие идебенона при наследственной оптической нейропатии Лебера (LHON) по остроте зрения, дефектам поля зрения, зрительным вызванным потенциалам и толщине слоя нервных волокон сетчатки по данным оптической когерентной томографии.

Методы: Проведено ретроспективное исследование случай–контроль эффективности идебенона в дозе 900 мг/сут у 30 пациентов с LHON, обусловленной мутациями m.3460 G > A, m.11778 G > A и m.14484 T > C. Первичной конечной точкой было восстановление остроты зрения через 3 и 6 месяцев. Основной вторичной конечной точкой служило изменение поля зрения, зрительных вызванных потенциалов и толщины слоя нервных волокон сетчатки. Дополнительной вторичной конечной точкой была корреляция между изменениями зрения через 6 месяцев и исходными показателями поля зрения, зрительных вызванных потенциалов и толщины слоя нервных волокон сетчатки в исследуемых группах.

Результаты: Идебенон оказался безопасным и хорошо переносимым. По первичной конечной точке достигнута статистическая значимость. В группе идебенона острота зрения улучшилась как на лучше видящем, так и на хуже видящем глазу. Средний дефект поля зрения уменьшился, а амплитуда зрительных вызванных потенциалов увеличилась. Значимых различий между группами по латентности и толщине слоя нервных волокон сетчатки не выявлено. Лечение, а также исходные острота зрения и амплитуда зрительных вызванных потенциалов, значимо влияли на улучшение остроты зрения через 6 месяцев.

Выводы: Это исследование случай–контроль при LHON свидетельствует о потенциальной пользе лечения идебеноном. Факторами, влияющими на исход, были исходные острота зрения и амплитуда зрительных вызванных потенциалов.