Множественная миелома: обновление 2020 года по диагностике, стратификации риска и лечению

Обзор заболевания: на множественную миелому приходится примерно 10% гематологических злокачественных новообразований.

Диагностика: диагноз требует наличия не менее 10% клональных плазматических клеток в костном мозге или подтверждённой биопсией плазмоцитомы, а также одного или нескольких определяющих множественную миелому событий (MDE): признаков CRAB (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или литические поражения костей), связанных, по мнению, с заболеванием плазматических клеток; клонального плазмоцитоза костного мозга ≥60%; соотношения свободных лёгких цепей (ФЛЦ) сыворотки вовлечённые/невовлечённые ≥100 при условии, что уровень вовлечённых ФЛЦ ≥100 мг/л; либо более одного очага поражения при магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Стратификация риска: наличие del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q или мутации p53 расценивается как множественная миелома высокого риска. Наличие любых двух факторов высокого риска соответствует миеломе двойного удара; трёх и более факторов высокого риска — миеломе тройного удара.

Начальная терапия с учётом риска: у пациентов, которым показана трансплантация, индукционная терапия включает бортезомиб, леналидомид и дексаметазон (VRd), назначаемые примерно на 3-4 цикла, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (АТСК). У пациентов высокого риска альтернативой VRd служит даратумумаб, бортезомиб, леналидомид и дексаметазон (Dara-VRd). У отдельных пациентов стандартного риска можно провести дополнительные циклы индукции и отложить трансплантацию до первого рецидива. Пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию, обычно лечат VRd примерно 8-12 циклов с последующим леналидомидом; альтернативно им можно назначить даратумумаб, леналидомид и дексаметазон (DRd).

Поддерживающая терапия: после АТСК пациентам стандартного риска требуется поддерживающая терапия леналидомидом, тогда как при множественной миеломе высокого риска необходима поддерживающая терапия на основе бортезомиба.

Ведение рефрактерного заболевания: у большинства пациентов при рецидиве требуется тройная схема, причём выбор режима при каждом последующем рецидиве меняется.