Неотложная помощь при буллёзном эпидермолизе: консенсусные клинические рекомендации Европейской референсной сети по редким заболеваниям кожи

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа генетических заболеваний, для которых характерна хрупкость кожи и слизистых оболочек. Тяжесть различных форм БЭ существенно различается, как и частота вне кожных проявлений и осложнений. При БЭ могут возникать различные неотложные состояния, в том числе затруднение приема пищи из-за пузырей или рубцовых изменений в полости рта либо пищеводе, острая обструкция дыхательных путей, острая задержка мочи, сепсис и эрозии роговицы. Хотя в каждой из этих ситуаций применимы общие принципы ведения, при оказании помощи пациентам с БЭ необходимо учитывать особенности заболевания, чтобы избежать излишней травматизации и повреждения хрупких тканей. Эти рекомендации разработаны на основании обзора литературы и экспертного консенсуса Европейской референсной сети по редким заболеваниям кожи (ERN-Skin). Они призваны помочь медицинским работникам без опыта ведения пациентов с БЭ принимать решения и обеспечивать оптимальную помощь младенцам, детям и взрослым в неотложных ситуациях.