Исходы трансплантации лёгких при идиопатическом плевропаренхиматозном фиброэластозе

Цель: Сравнить исходы трансплантации лёгких при идиопатическом плевропаренхиматозном фиброэластозе и идиопатическом лёгочном фиброзе.

Методы: Ретроспективно проанализированы данные всех взрослых пациентов, которым в Японии в 1998–2018 годах была выполнена трансплантация лёгких по поводу идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза или идиопатического лёгочного фиброза.

Результаты: В исследование включили 100 пациентов: 31 с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом и 69 с идиопатическим лёгочным фиброзом. У пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом индекс массы тела был статистически значимо ниже, чем у пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом (медиана 16,7 против 22,6 кг/м²; P < 0,01). Однако кривые выживаемости Каплана—Майера не выявили значимых различий общей выживаемости между группами. Через год после трансплантации индекс массы тела у пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом не увеличился (до трансплантации — 16,5 ± 3,2 кг/м²; через год после трансплантации — 15,6 ± 2,5 кг/м²; P = 0,08). Через год после трансплантации доля должной форсированной жизненной ёмкости лёгких была статистически значимо ниже в группе идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза, чем в группе идиопатического лёгочного фиброза (48,4% ± 19,5% против 68,6% ± 15,5%; P < 0,01). 222

Выводы: Несмотря на сохраняющиеся у пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом внелёгочные проблемы, включая уплощение грудной клетки, низкий индекс массы тела и сопутствующее рестриктивное нарушение, выживаемость после трансплантации лёгких при этом заболевании была сопоставима с выживаемостью при идиопатическом лёгочном фиброзе.