Трудности диагностики параганглиом и феохромоцитом: от гистологии до молекулярной иммуногистохимии

Абдоминальные параганглиомы и феохромоцитомы (ППГЛ) — редкие нейроэндокринные опухоли поддиафрагмальных параганглиев и мозгового вещества надпочечников соответственно. Хотя лишь немногие патоморфологи, работающие за пределами специализированных эндокринологических центров, когда-либо диагностируют такие новообразования, они хорошо известны медицинскому сообществу. Вероятно, это связано с сочетанием их крайней редкости, часто впечатляющей клинической манифестации вследствие избыточной секреции катехоламинов, а также исключительно тесной связи с герминальными мутациями генов предрасположенности и наследственными синдромами. Считается, что все ППГЛ обладают злокачественным потенциалом, поэтому их диагностика сопряжена с рядом сложностей для практикующего патоморфолога. В частности, специалист должен понимать возможности и ограничения гистологических, иммуногистохимических и молекулярных алгоритмов при определении высокого риска последующего метастазирования. Цель этого тематического обзора — представить патоморфологу сжатое обновление сведений о доступных на сегодняшний день стратегиях, позволяющих точно оценивать прогноз при этих загадочных новообразованиях.