Злокачественная гипертермия при отсутствии быстрого доступа к дантролену

Введение: Злокачественная гипертермия — редкое, но жизнеугрожающее фармакогенетическое заболевание мышц, характеризующееся патологической гиперметаболической реакцией и обычно провоцируемое у предрасположенных лиц летучими ингаляционными анестетиками, суксаметонием или их сочетанием. К сожалению, специфический препарат дантролен во многих странах, включая Китай, недоступен в необходимом объёме. Целью настоящего исследования было выявить особенности течения злокачественной гипертермии в условиях отсутствия быстрого доступа к дантролену.

Методы: Проанализированы случаи злокачественной гипертермии, опубликованные в наиболее широко используемых базах данных Китая за период с 1985 по 2020 год. В исследование включали только эпизоды злокачественной гипертермии, связанные с анестезией. Исключали сомнительные эпизоды, вызванные только применением кетамина, а также эпизоды, не связанные с анестезией. Для оценки различий между выжившими и умершими пациентами использовали t-критерий для независимых выборок и критерий χ² Пирсона.

Результаты: Были проанализированы 92 случая злокачественной гипертермии, опубликованные в наиболее широко используемых базах данных Китая за период с 1985 по 2020 год. Медиана возраста составила 18,5 года (межквартильный размах 11,8–37,0; диапазон 0–70,0). По сравнению с выжившими у умерших пациентов были выше максимальное конечновыдыхаемое парциальное давление CO₂ (P = 0,033), максимальное парциальное давление CO₂ в артериальной крови (P = 0,006), температура при первом измерении после выявления патологических изменений (P = 0,012) и максимальная температура (P < 0,001). Кроме того, у умерших отмечались более низкие минимальные значения pH (P < 0,001), более высокая концентрация калия (P < 0,001) и более высокая вероятность нарушений свёртывания крови (P = 0,018). В отношении лечения более благоприятный исход наблюдался у пациентов, получавших фуросемид (P = 0,024), маннитол (P = 0,029) или заместительную почечную терапию (P = 0,017). В течение первой недели значительно изменялись уровни креатинфосфокиназы, миоглобина и МВ-фракции креатинфосфокиназы. Врожденные заболевания имелись у 43 пациентов (46,7%). У 12 пациентов (13,0%) до анестезии были выявлены патологические результаты лабораторных исследований или патологические признаки, которые могли иметь отношение к злокачественной гипертермии.

Выводы: В странах, где дантролен недоступен в необходимом объёме, для выживания пациентов со злокачественной гипертермией особенно важны раннее выявление угрожающих признаков, своевременная диагностика и быстрое проведение эффективной терапии.