Мультидисциплинарные практические рекомендации по диагностике, генетическому консультированию и лечению феохромоцитом и параганглиом

Феохромоцитомы и параганглиомы (PPGL) — редкие нейроэндокринные опухоли, возникающие соответственно из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и симпатических или парасимпатических нервных ганглиев. Этиологическая неоднородность PPGL значительно усложняет их диагностику и лечение. Цель настоящей статьи — представить практические клинические рекомендации по диагностике и лечению PPGL с мультидисциплинарных позиций при участии Испанского общества эндокринологии и питания (SEEN), Испанского общества медицинской онкологии (SEOM), Испанского общества медицинской радиологии (SERAM), Испанского общества ядерной медицины и молекулярной визуализации (SEMNIM), Испанского общества оториноларингологии (SEORL), Испанского общества патологической анатомии (SEAP), Испанского общества радиационной онкологии (SEOR), Испанской ассоциации хирургов (AEC) и Испанского национального онкологического исследовательского центра (CNIO). Рассмотрены следующие вопросы: эпидемиология; анатомия, патологическая анатомия и молекулярные механизмы; клинические проявления; синдромы наследственной предрасположенности, генетическое консультирование и генетическое тестирование; методы диагностики, включая биохимическое исследование и визуализацию; лечение, в том числе блокада эффектов катехоламинов, хирургическое вмешательство, лучевая и радиометаболическая терапия, системная терапия, локальная аблационная терапия и поддерживающее лечение. В заключение представлены рекомендации по последующему наблюдению.