Участие путей, зависимых от фактора Хагемана, при заболеваниях человека

Нарушения путей, зависимых от фактора Хагемана, описаны при широком спектре заболеваний человека. Врождённый дефицит фактора XII (признак Хагемана), прекалликреина (признак Флетчера) и высокомолекулярного кининогена (признаки Уильямса, Фицджеральда и Флажиака), несмотря на выраженные изменения in vitro, не вызывает нарушений in vivo. Напротив, дефицит ингибитора эстеразы C1 (наследственный ангионевротический отёк) приводит к значительной заболеваемости и смертности. Приобретённые заболевания могут сопровождаться снижением синтеза этих трёх белков, в частности при циррозе и лихорадке денге. Активация в организме путей, инициируемых фактором XII, наблюдается при септическом шоке, диссеминированном или локализованном внутрисосудистом свертывании, брюшном тифе, истинной полицитемии, гипербеталипопротеинемии, ишемической болезни сердца, нефротическом синдроме, трансфузионных реакциях, гемодиализе и экстракорпоральном шунтировании. Активация как внутренней системы свертывания, так и тканевых медиаторов способствует развитию вазомоторных явлений при карциноидном синдроме и демпинг-синдроме после гастрэктомии. Предполагается участие фактора XII, прекалликреина и кининогена в патогенезе подагрического артрита, аллергических заболеваний и муковисцидоза, однако доказательства пока неубедительны.