Гемофильная артропатия: современные знания и перспективы на будущее

Гемофилия A и B — редкие наследственные Х-сцепленные геморрагические заболевания, обусловленные полным или частичным дефицитом либо отсутствием факторов свертывания VIII и IX. Повторные кровоизлияния в суставы (гемартрозы) — наиболее частое клиническое проявление тяжелой гемофилии. Без надлежащего лечения даже субклинический гемартроз может привести к развитию гемофильной артропатии — инвалидизирующего состояния, характеризующегося ремоделированием суставов, хронической болью и снижением качества жизни, а в конечном итоге — необходимостью эндопротезирования сустава. Учитывая отсутствие специфических методов лечения, направленных на уменьшение вызванного кровью синовита, профилактика кровотечений имеет решающее значение для сохранения здоровья суставов. Профилактическая заместительная терапия факторами свертывания с применением рекомбинантных препаратов пролонгированного действия значительно улучшила качество жизни пациентов за счет уменьшения числа внутривенных инъекций, а более позднее внедрение незаместительной терапии, такой как подкожные инъекции эмицизумаба, улучшило приверженность лечению и обеспечило более надежную защиту пациентов с гемофилией A. Однако, несмотря на эти достижения, хроническая артропатия по-прежнему остается значимой проблемой. Внедрение ультразвукового исследования у постели больного улучшило диагностику острого гемартроза и ранней гемофильной артропатии, а также позволило лучше контролировать прогрессирующее повреждение суставов, но для разработки более таргетного лечения необходимы дальнейшие исследования патогенетических механизмов заболевания. В настоящее время ведение пациентов должно основываться на факторах риска развития и прогрессирования артропатии у каждого конкретного пациента, а все больные должны получать совместное наблюдение мультидисциплинарных команд гематологов, ревматологов, ортопедов и физиотерапевтов в специализированных центрах лечения гемофилии.