Обновление по ведению системной красной волчанки с дебютом в детском возрасте

Системная красная волчанка с дебютом в детском возрасте (СКВ-ДВ) — прототип мультисистемного воспалительного гетерогенного аутоиммунного заболевания. Для него характерно одновременное или последовательное поражение органов и систем, непредсказуемые обострения, высокая заболеваемость и смертность. На исходы волчанки и ответ на лечение, по-видимому, влияют расовая/этническая принадлежность, социально-экономический статус, стоимость лекарств, трудности с доступом к медицинской помощи и низкая приверженность терапии. В этой статье обновлены подходы к ведению пациентов со СКВ-ДВ. Что касается патогенеза, изучен ряд потенциальных мишеней для лекарств. Однако большинство препаратов у детей применяются вне зарегистрированных показаний; рекомендации основаны на исследованиях с недостаточной статистической мощностью, консенсусных терапевтических руководствах или сериях клинических наблюдений. Ведение пациентов со СКВ-ДВ включает оценку активности заболевания и кумулятивного повреждения, рутинную вакцинацию неживыми вакцинами, физическую активность и решение проблем психического здоровья. Антималярийные препараты и глюкокортикоиды по-прежнему остаются наиболее часто используемыми средствами, а гидроксихлорохин рекомендован почти всем пациентам со СКВ-ДВ. Базисные противоревматические препараты следует подбирать индивидуально, в зависимости от обострения заболевания и тяжести СКВ-ДВ. В качестве индукционной терапии при волчаночном нефрите III и IV классов предлагаются мофетил микофенолата или внутривенный циклофосфамид. Ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус, воклоспорин) также представляются хорошим вариантом для пациентов со СКВ-ДВ и волчаночным нефритом. Среди биологических препаратов, направленных на B-клетки, ритуксимаб можно использовать у пациентов с рефрактерным волчаночным нефритом в комбинации с другим базисным противоревматическим препаратом, а белимумаб недавно был одобрен Управлением по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными средствами США для лечения СКВ-ДВ у детей старше 5 лет. Новые препараты, нацеленные на CD20, такие как атацицепт и телитацицепт, по-видимому, перспективны для пациентов со СКВ. Антиинтерфероновые препараты (сифалимумаб и анифролумаб) продемонстрировали благоприятные результаты в рандомизированных контролируемых исследованиях фазы 2 у взрослых пациентов со СКВ, как и некоторые ингибиторы Янус-киназ, и в будущем они могут стать альтернативой для детей с тяжелым интерферон-опосредованным воспалительным заболеванием. Кроме того, при СКВ-ДВ требуется строгий контроль протеинурии и артериального давления, особенно на фоне применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина.