Современные достижения в лечении системной склеродермии

Системная склеродермия (SSc) — редкое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии. Среди системных ревматических заболеваний системная склеродермия характеризуется самой высокой летальностью, отчасти вследствие исторического отсутствия препаратов, изменяющих течение болезни. В последнее время были проведены ключевые рандомизированные контролируемые исследования, продемонстрировавшие гетерогенность системной склеродермии и углубившие понимание основных воспалительных и фибротических путей, участвующих в её патогенезе. Хотя системная склеродермия поражает различные органы и системы, в рандомизированных контролируемых исследованиях основное внимание уделялось лечению диффузной кожной формы системной склеродермии (dcSSc) и интерстициального заболевания лёгких (ИЗЛ). Недавние рандомизированные контролируемые исследования диффузной кожной формы не продемонстрировали терапевтической эффективности, однако результаты двух исследований привели к одобрению двух новых препаратов для лечения ИЗЛ при системной склеродермии: нинтеданиба и тоцилизумаба. В этом обзоре обобщены наиболее значимые данные об исходах недавних исследований системной склеродермии в рамках практического клинического подхода, а также обозначены пробелы в знаниях, которые могут помочь в разработке будущих исследований.