Изменения в полости рта при наследственном буллёзном эпидермолизе: клиническое исследование и обзор литературы

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа кожных заболеваний, характеризующихся повышенной хрупкостью кожи и образованием пузырей при минимальной механической травме вследствие расщепления на дермоэпидермальном уровне. Выделяют четыре основных классических типа наследственного БЭ, обусловленных мутациями в 20 различных генах: простой, пограничный и дистрофический буллёзный эпидермолиз, а также синдром Киндлера. Цель исследования — представить серию клинических наблюдений за пациентами с БЭ (n=8; 5 мужчин и 3 женщины в возрасте 12–68 лет) и обзор литературы по этой теме. Заболевание может по-разному поражать мягкие и твёрдые ткани полости рта, вызывая гипоплазию эмали, кариес, микростомию, анкилоглоссию, образование пузырей и язв в полости рта, а также раннее развитие заболеваний пародонта. По результатам наблюдения можно заключить, что клинические проявления БЭ весьма разнообразны, а прогноз существенно различается. Здоровье полости рта значительно влияет на качество жизни пациентов с БЭ. Стоматологическая помощь необходима для предотвращения усугубления поражения мягких тканей и потери зубов, а также для улучшения качества жизни с помощью ортопедического и восстановительного лечения. При планировании профилактической и лечебной стоматологической помощи врачам следует учитывать особенности поражения полости рта при разных подтипах БЭ и индивидуальные потребности пациентов.