Цинга

Уважаемый редактор! Цинга — это алиментарное заболевание, которое может развиться после длительного (более 1–3 месяцев) выраженного дефицита витамина C. Витамин C является кофактором нескольких ферментативных реакций, участвующих в синтезе коллагена. Нарушение синтеза коллагена приводит к хрупкости кровеносных сосудов, плохому заживлению ран, кожно-слизистым кровотечениям, изменениям волос, болям в костях и контрактурам суставов вследствие кровоизлияний в надкостницу и суставы (1, 2). Факторами риска развития цинги являются недостаточное питание, низкий социально-экономический статус, пожилой возраст, мужской пол, алкоголизм, курение и тяжёлые психические заболевания (1–3). Суточная потребность в витамине C составляет около 60 мг, и такое количество содержится всего в одном апельсине среднего размера. Поэтому в развитых странах заболевание встречается редко, а медицинские работники нередко не распознают его. Представляем показательный случай цинги, чтобы повысить осведомлённость об этом заболевании.

61-летний мужчина европеоидной расы был госпитализирован в связи с утомляемостью, артериальной гипотензией (80/50 мм рт. ст.), тяжёлой нормоцитарной анемией (гемоглобин 76 г/л), почечной недостаточностью (расчётная скорость клубочковой фильтрации 6 мл/мин/1,73 м²) и небольшим повышением уровня С-реактивного белка (30,9 мг/л). В анамнезе были радикальная цистопростатэктомия с формированием илеального кондуита, выполненная восемь лет назад по поводу опухоли мочевого пузыря, а также умеренная хроническая болезнь почек с рецидивирующими инфекциями мочевых путей. Пациент также злоупотреблял алкоголем и курил, имел очень низкий доход и плохо питался. Лекарственные препараты он не принимал. Со слов окружающих, нынешнее состояние развивалось постепенно на протяжении нескольких недель. При поступлении пациент был афебрильным, вялым, истощённым и неподвижным из-за генерализованной слабости, болей в костях, а также контрактур тазобедренных и коленных суставов. У него имелись генерализованные отёки, преимущественно обусловленные почечной недостаточностью, и выраженная гипоальбуминемия (альбумин сыворотки 19 г/л). На коже выявлялись множественные экхимозы (рис. 1а) и перифолликулярные кровоизлияния (рис. 1б). Зубы были разрушены, а волосы на лице имели вид «штопора» (рис. 1в). Число тромбоцитов, уровень фибриногена, протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время были нормальными. В моче были выделены устойчивый к ванкомицину Enterococcus faecium и мультирезистентный Acinetobacter baumanii. Поэтому были начаты гемодиализ, терапия линезолидом и колистином. Однако пациент по-прежнему оставался вялым и неподвижным, а выраженные кожные кровоизлияния сохранялись. В ходе обследования были исключены злокачественное новообразование и аутоиммунное заболевание. Наконец, возникло подозрение на цингу, и в схему лечения добавили витамин C внутрь в дозе 500 мг в сутки. В течение следующих двух недель общее состояние пациента значительно улучшилось, и он был выписан из стационара в хорошем состоянии — самостоятельно передвигался, кожные поражения полностью исчезли (рис. 1г и 1д). Через три месяца пациент продолжал получать поддерживающий гемодиализ; анемия была лёгкой степени (гемоглобин 123 г/л).

Примечательно, что цинга стала первым заболеванием в истории медицины, для лечения которого эффективность препарата была доказана в рандомизированном исследовании (4). Дифференциальная диагностика цинги включает кожные инфекции, гематологические заболевания, системные заболевания соединительной ткани, а также побочные эффекты антикоагулянтов и антиагрегантов (1). Патогномоничными кожными признаками, позволяющими заподозрить цингу, являются перифолликулярные кровоизлияния и волосы в виде «штопора». Важно, что для подтверждения цинги определение концентрации витамина C в лаборатории не требуется, поскольку этот показатель отражает главным образом недавнее употребление витамина C с пищей (2). Тем не менее такой анализ может быть полезен при выявлении менее типичных случаев (2). В нашем случае быстрое клиническое улучшение с исчезновением кожных поражений и контрактур суставов после назначения витамина C подтвердило клинический диагноз цинги. Кроме того, дефицит витамина C мог, по крайней мере частично — наряду с почечной недостаточностью и острой инфекцией, — способствовать развитию тяжёлой анемии при поступлении (5). Этот случай напоминает практикующим врачам о необходимости помнить о цинге при лечении пациентов с риском дефицита витамина C, у которых наблюдаются утомляемость, анемия, боли в костях и необъяснимые кожно-слизистые кровотечения. При подозрении на цингу витамин C следует назначать без промедления.