Эндоваскулярное лечение сосудистых осложнений при синдроме Элерса—Данлоса IV типа

Введение: Сосудистая форма синдрома Элерса—Данлоса представляет собой редкое генетическое заболевание соединительной ткани, обусловленное патогенными вариантами гена COL3A1, которые приводят к хрупкости артерий и органов и преждевременной смерти. Представлены пять случаев сосудистой формы синдрома Элерса—Данлоса, иллюстрирующих трудности диагностики и лечения, с которыми сталкиваются врачи при ведении таких пациентов. Описание случаев: Представлены пять случаев сосудистых осложнений сосудистой формы синдрома Элерса—Данлоса, успешно леченных в нашем учреждении с применением эндоваскулярных вмешательств или гибридных методов в период с 2005 по 2022 год. Выводы: Эти данные подчёркивают необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению пациентов с сосудистой формой синдрома Элерса—Данлоса. При своевременном выполнении эндоваскулярного или гибридного вмешательства опытной командой интервенционных радиологов можно добиться хороших результатов. Наши данные также показывают, что за последние 20 лет прогноз таких пациентов улучшился благодаря новой программе профилактики, включающей терапию целипрололом, адаптацию и ограничение физической активности, а также плановое наблюдение у опытных врачей.