Систематический обзор и метаанализ предикторов летальности при интерстициальном заболевании лёгких, ассоциированном с идиопатическими воспалительными миопатиями

Цель: Интерстициальное заболевание лёгких, ассоциированное с идиопатическими воспалительными миопатиями (ИВМ-ИЗЛ), может варьировать от быстро прогрессирующего заболевания с высокой летальностью до вялотекущего процесса с минимальной заболеваемостью. В этом систематическом обзоре и метаанализе описаны иммунологические, клинические и рентгенологические предикторы летальности при ИВМ-ИЗЛ.

Методы: 18 октября 2021 года был проведён поиск в базах данных MEDLINE и Embase для выявления публикаций, содержащих данные о выживаемости в зависимости от исходных характеристик пациентов с сочетанием ИВМ и интерстициального заболевания лёгких. Прогностические факторы, изучавшиеся более чем в 5 публикациях, включали в метаанализ с использованием модели случайных эффектов; для бинарных переменных рассчитывали отношения шансов (ОШ), а для количественных — коэффициент g Хеджеса. Риск систематической ошибки оценивали по шкале Newcastle–Ottawa и с помощью теста Эггера для выявления систематической ошибки публикации.

Результаты: Из 4433 публикаций критериям включения соответствовали 62; в этих исследованиях оценивали 38 различных переменных. ОШ летального исхода при наличии антител к белку 5, ассоциированному с дифференцировкой меланомы (MDA5), составило 6,20 (95% ДИ 3,58–10,71), тогда как антитела к аминоацил-тРНК-синтетазам обладали протективным эффектом (ОШ 0,24; 95% ДИ 0,14–0,41). Антиядерные антитела, антитела к антигену Ro 52 кДа и антитела SSA не оказывали значимого влияния на летальность; титр антител к MDA5 также не был прогностическим фактором. К факторам, достоверно связанным с летальностью, относились возраст, мужской пол, острое или подострое начало заболевания, клинически амиопатический дерматомиозит, одышка, изъязвления, лихорадка, повышение уровня С-реактивного белка, ферритина и лактатдегидрогеназы, увеличение альвеолярно-артериального градиента кислорода, наличие зон «матового стекла» при компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и более высокий общий балл по данным КТВР, а также снижение уровня альбумина, числа лимфоцитов, отношения парциального давления кислорода в артериальной крови к фракции вдыхаемого кислорода, процента должного значения трансфер-фактора монооксида углерода и процента должного значения форсированной жизненной ёмкости лёгких. Исходные уровни сурфактантного белка D и Krebs von den Lungen-6 не являлись предикторами летальности.

Выводы: Выявлено множество факторов риска летального исхода, однако неоднородность исследований была высокой, качество доказательств — низким, а риск систематической ошибки публикации — существенным. В имеющихся данных преобладают исследования анти-MDA5-положительного заболевания и публикации из Восточной Азии, что может скрывать факторы риска, значимые для других подгрупп пациентов с ИВМ или для других популяций.