Прогрессирующий надъядерный паралич: современный подход и проблемы диагностики и лечения

Цель обзора: С момента первого описания прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) Стийлом, Ричардсоном и Ольшевским клинический спектр ПНП расширился и теперь включает множество фенотипических вариантов, объединённых общим заболеванием. В настоящем обзоре рассматриваются эволюция синдрома ПНП и клинических критериев, в особенности критерии ПНП Международного общества расстройств движений 2017 года, а также их применение и ограничения. Кроме того, обсуждается современный подход к диагностике и лечению.

Последние данные: Между различными вариантами ПНП существует значительное перекрытие; у одного пациента одновременно могут выявляться признаки нескольких фенотипов. Выраженность и преобладание отдельных вариантов также меняются по мере прогрессирования заболевания. Для каждого варианта и уровня диагностической уверенности характерны свои показатели специфичности и чувствительности в отношении основного заболевания. Дифференциальная диагностика ПНП постоянно расширяется и включает другие тауопатии, нейродегенеративные, генетические, аутоиммунные и инфекционные заболевания. МРТ может помочь в диагностике. Недавно опубликованы первые рекомендации по клиническому ведению таких пациентов.

Резюме: Несмотря на значительное совершенствование, одних клинических критериев ПНП по-прежнему недостаточно, что подчёркивает необходимость разработки более эффективных биомаркеров для выявления пациентов на ранних стадиях, выбора соответствующих терапевтических стратегий и определения потенциальных направлений исследований.