Обновление по диагностике и лечению заболеваний спектра нейромиелита зрительного нерва (ЗСНЗН) — пересмотренные рекомендации Исследовательской группы по нейромиелиту зрительного нерва (NEMOS). Часть II: терапия обострений и длительное ведение

В этой рукописи представлены практические рекомендации по ведению острых обострений и назначению профилактической иммунотерапии при заболеваниях спектра нейромиелита зрительного нерва (ЗСНЗН) — редком аутоиммунном заболевании, вызывающем тяжелое воспаление в центральной нервной системе (ЦНС) с преимущественным поражением зрительных нервов, спинного мозга и ствола мозга. Основу терапии ЗСНЗН составляют лечение обострений и профилактика обострений, позволяющие минимизировать нарастание неврологического дефицита. Антитела класса иммуноглобулина G к аквапорину-4 (AQP4-IgG) являются диагностическим маркером заболевания и вносят значимый вклад в его патогенез. Недавние успехи в понимании ЗСНЗН привели к появлению новых методов лечения и завершению рандомизированных контролируемых исследований. В настоящее время во многих регионах мира для AQP4-IgG-положительного ЗСНЗН одобрены четыре профилактические иммунотерапии: экулизумаб, равулизумаб — самый последний по времени одобрения, инебилизумаб и сатрализумаб. Эти новые препараты потенциально могут заменить ритуксимаб и классические иммуносупрессивные препараты, которые до настоящего времени были основой лечения как AQP4-IgG-положительного, так и AQP4-IgG-отрицательного ЗСНЗН. Здесь Исследовательская группа по нейромиелиту зрительного нерва (NEMOS) представляет обзор современных знаний о лечении ЗСНЗН и формулирует положения и практические рекомендации по ведению терапии и применению всех доступных иммунотерапевтических средств при этом заболевании. Также обсуждаются неудовлетворенные потребности и AQP4-IgG-отрицательный ЗСНЗН. Рекомендации были разработаны с использованием метода дельфийского консенсуса среди основной группы авторов и в ходе экспертных обсуждений на заседаниях NEMOS.