Руководство по ведению пациентов с миастеническими синдромами

Миастения гравис (MG), синдром Ламберта—Итона (LEMS) и врожденные миастенические синдромы (CMS) — этиологически неоднородная группа очень редких хронических заболеваний. Миастения гравис и синдром Ламберта—Итона имеют аутоиммунную этиологию, тогда как врожденные миастенические синдромы обусловлены генетическими нарушениями. Общий признак этих заболеваний — мышечная слабость, зависящая от нагрузки и связанная с нарушением нервно-мышечной передачи. Для лечения генерализованной миастении требуются всё более дифференцированные подходы, учитывающие значительное развитие терапевтических возможностей за последние годы. Чтобы включить новейшие терапевтические рекомендации, Немецкое неврологическое общество при участии междисциплинарной группы экспертов опубликовало расширенное обновление немецкоязычного руководства «Диагностика и лечение миастенических синдромов». В настоящей статье представлена адаптированная версия обновленного руководства по лечению, часть положений которого разработана заново. В качестве основной цели лечения миастении определено быстрое достижение полного контроля над заболеванием. Стандартные методы лечения и современные иммунопрепараты применяют поэтапно, учитывая наличие аутоантител и активность заболевания. С появлением современных быстродействующих иммуномодуляторов оценка активности заболевания приобрела ключевое значение; она должна учитывать клиническое течение, в том числе тяжесть заболевания и необходимую терапию. Использование специализированных шкал и классификаций для миастении — Myasthenia Gravis Activities of Daily Living, Quantitative Myasthenia Gravis и Myasthenia Gravis Foundation of America — позволяет различать заболевание легкой или умеренной степени и заболевание с высокой активностью, в том числе рефрактерное. При выборе лечения необходимо учитывать возраст, патологию тимуса, профиль антител и активность заболевания. Глюкокортикостероиды и классические иммуносупрессанты, прежде всего азатиоприн, составляют основу иммунотерапии при генерализованной миастении легкой или умеренной и высокой активности, ювенильной миастении и глазной миастении. Тимэктомия показана при миастении, ассоциированной с тимомой, а также при генерализованной миастении с антителами к ацетилхолиновому рецептору (AChR-Ab). При генерализованной миастении высокой активности и наличии AChR-Ab рекомендуются ингибиторы комплемента (в настоящее время экулизумаб и равулизумаб) или модуляторы неонатального Fc-рецептора (в настоящее время эфгартигимод); при наличии антител к мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназе (MuSK-Ab) рекомендуется ритуксимаб. Специфическое лечение миастенического криза включает плазмаферез, иммуноадсорбцию или внутривенное введение иммуноглобулина. В руководстве также выделены особенности лечения глазной, ювенильной и врожденной миастении. Руководство будет и далее обновляться с учетом новых результатов исследований других иммуномодуляторов и биомаркеров, которые помогут точнее оценивать активность заболевания.