Рецидивирующий миокардит, отвечающий на иммуносупрессивную терапию, у пациентки с десмоплакин-ассоциированной кардиомиопатией: клинический случай

Введение: Десмоплакин-ассоциированная кардиомиопатия — редкое генетическое заболевание, характеризующееся повторными воспалительными повреждениями миокарда и связанное с желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью. Диагностика затруднена и требует сочетания генетического тестирования и методов визуализации высокого разрешения.

Описание клинического случая: Представлен случай 38-летней женщины с рецидивирующим субклиническим миокардитом. По данным магнитно-резонансной томографии сердца и генетического тестирования диагностирована десмоплакин-ассоциированная кардиомиопатия. Первоначально заболевание отвечало на терапию кортикостероидами, однако при снижении дозы быстро рецидивировало. Для лечения потребовалась выраженная иммуносупрессия, а из-за риска внезапной сердечной смерти пациентке был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор.

Обсуждение: Магнитно-резонансная томография сердца и генетическое тестирование — ключевые методы диагностики у пациентов с рецидивирующим миокардитом и кардиомиопатией. Тактика ведения кардиомиопатий с воспалительным компонентом изучена не полностью, однако иммуносупрессивная терапия, вероятно, играет важную роль. Кроме того, ряд генетических вариантов кардиомиопатий, включая DSP, требует тщательной стратификации риска из-за повышенной вероятности внезапной сердечной смерти.