Современные данные и перспективы медикаментозного лечения сосудистого синдрома Элерса—Данло: акцент на профилактике сосудистых осложнений

Сосудистый синдром Элерса—Данло (сСЭД) — редкое аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, обусловленное патогенными вариантами в гене COL3A1, кодирующем проколлаген III типа. У пациентов с сСЭД наблюдается выраженная хрупкость тканей, которая может приводить к аневризме, диссекции или разрыву артерий, особенно артерий среднего калибра. Хотя ранние публикации указывали на очень высокую летальность среди таких пациентов и расчетную медиану выживаемости около 50 лет, в последнее время исходы в этой популяции значительно улучшились. Это может быть связано с более высокой осведомленностью о заболевании среди пациентов и врачей, а также с совершенствованием наблюдения и лечения осложнений. Улучшению исходов, возможно, способствовало и более широкое применение препаратов, воздействующих на сердечно-сосудистую систему. В частности, было показано, что целипролол — кардиоселективный β1-адреноблокатор с вазодилатирующим эффектом за счет агонизма к β2-адренорецепторам — снижает частоту сосудистых событий у пациентов с сСЭД. Однако данные об истинной пользе целипролола и возможных механизмах, лежащих в основе его защитного действия в этой ситуации, остаются ограниченными. В настоящее время изучаются препараты, воздействующие на организацию внеклеточного матрикса и пути аутофагии—лизосом, которые в будущем могут найти применение. Цель настоящего нарративного обзора — обобщить современные данные и перспективы медикаментозного лечения сСЭД с особым акцентом на профилактике сосудистых осложнений.