Сочетание сосудистого синдрома Элерса—Данлоса и синдрома липких тромбоцитов: летальная комбинация у молодой пациентки с тромбофилией и геморрагическим диатезом

Введение: Одновременное наличие гиперкоагуляции и геморрагического диатеза у одного пациента представляет собой потенциально летальную комбинацию из-за сложности лечения. Сосудистый синдром Элерса—Данлоса (vEDS) и синдром липких тромбоцитов (SPS) относятся к редким заболеваниям вследствие их низкой распространённости. vEDS сопровождается склонностью к кровотечениям, обусловленной хрупкостью сосудистой стенки, тогда как SPS характеризуется атипичными артериальными и венозными тромбозами.

Клиническое наблюдение: Представлен случай 27-летней курящей женщины, регулярно употреблявшей энергетические напитки, с субклиническим гипотиреозом, малой талассемией, рецидивирующими растяжениями связок, высокой миопией и пролапсом передней створки митрального клапана, у которой были диагностированы vEDS и SPS типа I. В течение короткого периода у пациентки развилось катастрофическое состояние, характеризовавшееся многочисленными тромботическими и геморрагическими эпизодами и в конечном итоге приведшее к летальному исходу.

Выводы: В статье описан первый известный случай одновременного наличия vEDS и SPS, что подчёркивает сложность и трудности лечения этих двух редких заболеваний. Взаимодействие данных синдромов требует тщательной клинической оценки и разработки индивидуализированной тактики лечения для снижения связанных с ними рисков. Это подчёркивает ключевую роль врача-терапевта в ведении таких пациентов. Необходимы дальнейшие исследования новых терапевтических подходов, направленных на повышение выживаемости и улучшение исходов у пациентов с этим уникальным сочетанием заболеваний.

Ключевые положения: Одновременное наличие сосудистого синдрома Элерса—Данлоса (vEDS) и синдрома липких тромбоцитов (SPS) создаёт уникальную клиническую ситуацию, при которой слабость соединительной ткани и гиперагрегация тромбоцитов взаимно усиливают риск как тромботических, так и геморрагических событий, осложняя выбор лечебной тактики. Врачи-терапевты должны играть ведущую роль в комплексном ведении пациентов с vEDS и SPS, обеспечивая междисциплинарный подход, который не только учитывает двойной риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений, но и предусматривает персонализированные алгоритмы лечения и постоянное наблюдение для оптимизации отдалённых исходов.