Гемоторакс при сосудистом синдроме Элерса—Данлоса

Сосудистый синдром Элерса—Данлоса (тип IV) — редкое генетическое заболевание, обусловленное изменением гена COL3A1, кодирующего коллаген III типа. Коллаген III типа преобладает в стенках сосудов среднего калибра и некоторых органах, включая кишечник и матку. Изменение структуры этого коллагена приводит к образованию аневризм и разрывам сосудов и органов. Для диагностики необходима высокая клиническая настороженность. Это сложное заболевание, лечение которого требует участия мультидисциплинарной команды для коррекции различных осложнений. Представлен случай 50-летнего мужчины, у которого сосудистый синдром Элерса—Данлоса был случайно диагностирован после развития гемоторакса вследствие приступа кашля.