Спонтанная диссекция коронарной артерии и сосудистый синдром Элерса—Данлоса: систематический обзор и серия клинических случаев

Спонтанная диссекция коронарной артерии — причина острого инфаркта миокарда, преимущественно поражающая взрослых женщин. Часть случаев связана с редкими наследственными заболеваниями соединительной ткани. Сосудистый синдром Элерса—Данлоса, обусловленный патогенными вариантами гена COL3A1, относится к наиболее распространённым из них. Целью исследования было выявить специфические особенности спонтанной диссекции коронарной артерии при сосудистом синдроме Элерса—Данлоса, которые могли бы помочь отбирать пациентов для генетического тестирования. Проведён систематический обзор опубликованных случаев спонтанной диссекции коронарной артерии у пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данлоса. Кроме того, через национальную службу помощи пациентам с синдромом Элерса—Данлоса и британский регистр спонтанной диссекции коронарных артерий выявлены пациенты с генетически подтверждённым сосудистым синдромом Элерса—Данлоса и спонтанной диссекцией коронарной артерии. Собраны данные о клинической манифестации, лечении и внесердечных проявлениях заболевания. Ангиографические данные сравнивали с данными контрольной когорты пациентов со спонтанной диссекцией коронарной артерии без сосудистого синдрома Элерса—Данлоса, сопоставимых по возрасту и полу и обследованных методом секвенирования экзома. Выявлены данные о 10 пациентах со спонтанной диссекцией коронарной артерии и сосудистым синдромом Элерса—Данлоса. Средний возраст на момент диссекции был ниже, а доля мужчин выше, однако с учётом размера когорты эти различия следует интерпретировать с осторожностью. В ходе систематического обзора выявлены 56 случаев спонтанной диссекции коронарной артерии при сосудистом синдроме Элерса—Данлоса. Системные проявления присутствовали в большинстве, но не во всех случаях. В работе представлены новая когорта «случай—контроль» с ангиографической характеристикой и систематический обзор опубликованных данных. Несмотря на клинические различия между группами пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данлоса и без него, их недостаточно для надёжного отличия пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данлоса от общей популяции больных со спонтанной диссекцией коронарной артерии. Всем пациентам со спонтанной диссекцией коронарной артерии следует проводить обследование на сосудистый синдром Элерса—Данлоса, однако клиническая оценка не позволяет выявить часть случаев. У некоторых пациентов со спонтанной диссекцией коронарной артерии может быть оправдано более широкое генетическое тестирование, необходимое для выбора надлежащей тактики ведения. Регистрация систематического обзора: https://www.crd.york.ac.uk/prospero/536751. Идентификатор: 536751.