Применение стирипентола при синдроме Драве: руководство для практикующих врачей

Синдром Драве — эпилептическая энцефалопатия развития, характеризующаяся частыми длительными судорожными приступами и эпилептическим статусом. Симптомы обычно появляются в первый год жизни. Помимо тяжёлой, сохраняющейся и трудно поддающейся лечению эпилепсии, у детей с синдромом Драве наблюдаются нарушения нейроразвития, поведения и моторных функций; смертность высока, особенно в первые 12 лет жизни. Для уменьшения частоты приступов и риска эпилептического статуса, а также потенциального снижения выраженности сопутствующих нарушений, связанных с эпилептической энцефалопатией, рекомендуется своевременно установить диагноз и начать лечение противосудорожными препаратами широкого спектра действия. Стирипентол одобрен для дополнительной терапии синдрома Драве у пациентов начиная с шестимесячного возраста. Данные рандомизированных клинических исследований и исследований реальной клинической практики показывают, что добавление стирипентола к терапии первой линии клобазамом и/или вальпроатом связано с высокой частотой контроля приступов, в том числе с отсутствием эпилептического статуса в течение длительного времени, вплоть до взрослого возраста. Стирипентол обладает несколькими механизмами действия и ингибирует ряд ферментов, метаболизирующих лекарственные препараты, что может повышать эффективность одновременно применяемых противосудорожных средств. Стирипентол хорошо переносится; нежелательные явления, возникшие на фоне лечения, часто удаётся контролировать, корректируя дозы сопутствующих препаратов. В этом обзоре представлены современные данные о применении стирипентола.