Неврологические проявления моноклональной гаммапатии неясного значения (MGUS)

Моноклональная гаммапатия неясного значения (MGUS) — широко распространённое состояние, характеризующееся небольшим клоном плазматических или лимфоплазмоцитарных клеток в костном мозге (менее 10%), который продуцирует небольшое количество моноклонального парапротеина без сопутствующего поражения органов. У большинства пациентов MGUS годами сохраняет доброкачественное течение, однако у некоторых развивается явное злокачественное новообразование, а у других поражение органов возникает без увеличения концентрации моноклонального белка, что соответствует так называемой моноклональной гаммапатии клинического значения (MGCS). Это понятие включает различные заболевания в зависимости от поражённого органа; среди них моноклональная гаммапатия неврологического значения (MGNS) представляет серьёзную проблему как с диагностической, так и с терапевтической точки зрения. Диагностика особенно сложна из-за разнообразия клинических проявлений MGNS и того, что диагностическую биопсию часто невозможно выполнить. Лечение также затруднено отсутствием стандартизированных схем и нередко необратимым характером неврологического поражения. На примере неврологических проявлений MGUS с поражением периферической нервной системы описаны 3 показательных случая из повседневной практики и обсуждены различные аспекты — от диагностики до лечения; подчёркнута необходимость мультидисциплинарного ведения пациентов, основанного на тесном взаимодействии неврологов и гематологов.