Визуализационные признаки аритмогенной кардиомиопатии, обусловленной десмоплакином: сравнительное исследование с применением магнитно-резонансной томографии сердца

Введение: Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ), обусловленная мутациями гена десмоплакина (DSP), представляет собой особое заболевание, связанное с особенно тяжёлым прогнозом и более частым поражением левого желудочка (ЛЖ), включая фиброз, нарушение функции и эпизоды воспаления. Остаётся неясным, характеризуется ли АКМ, обусловленная мутациями DSP (DSP-АКМ), специфическими признаками при визуализации. Цель исследования — дать подробное описание результатов магнитно-резонансной томографии сердца (МРТ сердца) у пациентов с DSP-АКМ и сравнить их с результатами у пациентов с правожелудочково-доминантной АКМ с поражением ЛЖ (ЛЖ+ПЖ-доминантной АКМ).

Методы: Пациентов с DSP-АКМ сопоставляли с пациентами с АКМ, обусловленной мутациями десмосомных генов, отличных от DSP, и имевшими не менее одного признака поражения ЛЖ; всем пациентам выполнили МРТ сердца в двух медицинских учреждениях. Оценивали показатели обоих желудочков и нарушения локальной сократимости. Позднее гадолиниевое усиление (LGE) в ЛЖ оценивали качественно и количественно после полуавтоматической сегментации.

Результаты: Всего проанализировали данные 70 пациентов с АКМ: 37 пациентов с DSP-АКМ и 33 пациента из группы ЛЖ+ПЖ-доминантной АКМ. Фракция выброса ЛЖ была значительно ниже в группе DSP-АКМ (46 ± 12%), чем в группе ЛЖ+ПЖ-доминантной АКМ (56 ± 10%; P = 0,001). Напротив, фракция выброса правого желудочка (ПЖ) была значительно выше в группе DSP-АКМ (45 ± 11% против 40 ± 12%; P = 0,04), а индексированные конечно-диастолический (100 ± 24 против 130 ± 44 мл/м²; P = 0,002) и конечно-систолический (56 ± 21 против 81 ± 45 мл/м²; P = 0,007) объёмы ПЖ были значительно меньше, чем в группе ЛЖ+ПЖ-доминантной АКМ. Соотношение конечно-систолических объёмов ЛЖ и ПЖ было значительно выше в группе DSP-АКМ: 0,96 (межквартильный размах 0,70–1,27) против 0,59 (межквартильный размах 0,48–0,69); P < 0,0001. Этот показатель хорошо различал обе группы: площадь под ROC-кривой составила 0,86, оптимальный порог — 0,8. В группе DSP-АКМ наблюдалось значительно больше нарушений локальной сократимости ЛЖ и меньше нарушений локальной сократимости ПЖ, чем в группе ЛЖ+ПЖ-доминантной АКМ. Объём LGE был значительно выше в группе DSP-АКМ (14% ± 16 против 2% ± 3%; P < 0,0001), причём LGE выявлялось в большинстве сегментов ЛЖ, особенно в области боковой и нижней стенок, по сравнению с пациентами с ЛЖ+ПЖ-доминантной АКМ. Трансмуральное LGE и кольцевидный паттерн, соответствующий циркулярному субэпикардиальному LGE с поражением не менее трёх смежных базальных сегментов ЛЖ, обладали высокой специфичностью для DSP-АКМ.

Выводы: Соотношение конечно-систолических объёмов ЛЖ и ПЖ >0,8, глобальное LGE >5%, трансмуральное и/или кольцевидное LGE убедительно указывают на DSP-АКМ и должны служить основанием для тщательного диагностического обследования с учётом тяжёлого прогноза, связанного с этим заболеванием.