Ангионевротический отёк без крапивницы: диагностика и лечение

Ангионевротический отёк представляет собой невдавливающийся отёк, поражающий глубокие подкожные и подслизистые слои тканей. По этиологии ангионевротический отёк подразделяют на гистаминергический, брадикининовый и идиопатический. Брадикининовый ангионевротический отёк возникает без крапивницы, тогда как гистаминергический обычно сочетается с крапивницей (например, при хронической спонтанной крапивнице и ангионевротическом отёке), но примерно у 20% пациентов проявляется изолированным ангионевротическим отёком и клинически перекрывается с идиопатическим ангионевротическим отёком. Брадикининовый ангионевротический отёк чаще всего наблюдается при наследственном ангионевротическом отёке (НАО) с дефицитом ингибитора C1-эстеразы или без него, приобретённом дефиците ингибитора C1-эстеразы и ангионевротическом отёке, вызванном ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). НАО представляет собой жизнеугрожающее генетическое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, чаще всего обусловленное мутацией гена SERPING1, которая приводит к дефициту ингибитора C1-эстеразы, хотя при НАО с нормальным уровнем ингибитора C1-эстеразы описано также множество новых генетических мутаций. Клинически у пациентов возникают отёки, способные привести к жизнеугрожающему отёку гортани и асфиксии. НАО с нормальным уровнем ингибитора C1-эстеразы характеризуется симптомами, сходными с таковыми при НАО с дефицитом ингибитора C1-эстеразы, но при этом функция ингибитора C1-эстеразы остаётся нормальной; этот вариант отличают различные генетические мутации и семейный анамнез ангионевротического отёка. Приобретённый дефицит ингибитора C1-эстеразы также имитирует НАО по клиническим проявлениям, но обусловлен циркулирующими анти-идиотипическими антителами, вызывающими потребление или инактивацию ингибитора C1-эстеразы. Нередко у таких пациентов выявляют основное злокачественное, лимфопролиферативное или аутоиммунное заболевание. Ангионевротический отёк, вызванный ингибиторами АПФ, классически проявляется отёком лица, языка и ротовой полости без зуда; результаты лабораторных исследований обычно остаются нормальными. Лечение заключается в отмене ингибитора АПФ, однако в течение нескольких недель или месяцев после отмены возможны рецидивы. Идиопатический ангионевротический отёк представляет собой наиболее многочисленную категорию и диагностируется при возникновении ангионевротического отёка без установленной причины, при нормальной функции ингибитора C1-эстеразы и отсутствии семейного анамнеза ангионевротического отёка. В зависимости от ответа на антигистаминные препараты в высоких дозах идиопатический ангионевротический отёк дополнительно подразделяют на гистаминергический и негистаминергический. С учётом значительного влияния ангионевротического отёка на жизнь пациента врачи и пациенты должны совместно разрабатывать индивидуальную стратегию ведения. При НАО необходимо рассматривать кратко- и долгосрочную профилактику, а также терапию по требованию.