Ведение стриктур пищевода при наследственном буллёзном эпидермолизе: клинические рекомендации

Наследственный буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа редких сложных генетических заболеваний, характеризующихся хрупкостью кожи и слизистых оболочек. При БЭ часто поражается желудочно-кишечный тракт и возникают различные осложнения, одно из наиболее инвалидизирующих — стриктуры пищевода. Они проявляются нарастающей дисфагией, которая приводит к недостаточности питания, хронической анемии и задержке роста и существенно снижает качество жизни пациентов и их семей. DEBRA International поддержала разработку клинических рекомендаций по различным аспектам помощи при БЭ. Эти рекомендации призваны помочь медицинским работникам, пациентам и лицам, осуществляющим за ними уход, в выборе диагностических процедур, профилактических мер и методов лечения стриктур пищевода. Международная междисциплинарная группа, в которую вошли клинические эксперты и представители пациентов и общественности, разработала рекомендации на основе международного опроса пациентов и представителей общественности и обзора литературы. Для формулирования вопросов по принципу PICO (популяция, вмешательство, сравнение, исходы), оценки литературы и подготовки рекомендаций применяли методологию GRADE. Три рекомендации посвящены диагностике стриктур пищевода, а семь — профилактическим немедикаментозным мерам (питание, уход за полостью рта и обучение пациентов), медикаментозной терапии (местные кортикостероиды) и лечебным процедурам. Особое внимание уделено расширению пищевода, а также отсрочке рецидивов и их ведению. Ожидается, что эти рекомендации помогут повысить качество медицинской помощи и обеспечить более равный доступ к ней для людей с БЭ, а также будут способствовать развитию клинических исследований и укреплению доказательной базы, особенно в отношении неинвазивного лечения стриктур пищевода для профилактики осложнений и отсрочки рецидивов.