Мастоцитоз. Часть II. Диагностика и ведение: междисциплинарный подход

Мастоцитоз — гетерогенное заболевание, характеризующееся накоплением тучных клеток в различных органах; его проявления различаются у детей и взрослых. Красные или коричневые пятнисто-папулёзные высыпания на коже должны вызывать подозрение на мастоцитоз. У детей заболевание может проявляться одиночным образованием (мастоцитомой) или диффузной эритемой (диффузным кожным мастоцитозом). Для окончательной диагностики системного мастоцитоза у взрослых часто требуется биопсия костного мозга. При биопсии кожи обычно выявляют гиперплазию тучных клеток и цитологические изменения. Поскольку заболевание проявляется поражением кожи, дерматологи играют важную роль в его первичной диагностике и обследовании. К основным диагностическим методам относятся определение уровня триптазы в сыворотке крови, общий анализ крови, биопсия костного мозга и, при необходимости, методы визуализации для выявления системного поражения. Классификация заболевания по подтипам важна для оценки его течения и прогноза, который может варьировать от благоприятного до тяжёлого. Тактика ведения зависит от тяжести заболевания; дерматологи играют важную роль в междисциплинарном лечении. Новые достижения в области таргетной терапии, в частности ингибиторы KIT D816V, позволяют надеяться на улучшение результатов лечения как при симптомном индолентном системном мастоцитозе, так и при распространённом системном мастоцитозе. В статье рассматриваются диагностические критерии, клинические проявления и новые методы лечения мастоцитоза; подчёркивается необходимость всестороннего обследования и междисциплинарного ведения для оптимизации медицинской помощи.