Субпопуляции иммунных клеток при аутоиммунном полигландулярном синдроме типа 1

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) обусловлен мутациями в гене аутоиммунного регулятора (AIRE) и служит ценной моделью для изучения аутоиммунных заболеваний и иммунодефицита. Результаты различных исследований о влиянии нарушения функции AIRE на соотношение субпопуляций иммунных клеток в крови человека противоречивы. Мы провели высокоразрешающий анализ субпопуляций иммунных клеток в цельной крови с использованием масс-цитометрии по панели из 36 маркеров у пациентов с АПС-1 из Норвегии (N = 18) и сравнили результаты с данными здоровых лиц, сопоставимых по возрасту и полу (N = 19). Кроме того, мы обобщили результаты 28 других исследований, посвящённых распределению субпопуляций иммунных клеток в крови пациентов с АПС-1. У норвежских пациентов с АПС-1 выявлено статистически значимое снижение числа B-клеток, обусловленное уменьшением наивного и переходного пулов B-клеток. Кроме того, отмечалась тенденция к снижению доли NK-клеток, а также изменения содержания клеток, экспрессирующих CD16, в нескольких субпопуляциях у пациентов с АПС-1. В отличие от данных предыдущих публикаций, в нашем исследовании различий в уровнях регуляторных T-клеток между пациентами с АПС-1 и здоровыми лицами не обнаружено. В нескольких исследованиях, включённых в наш обзор, стабильно сообщалось о снижении доли покоящихся наивных B-клеток и повышении доли активированных B-клеток памяти у пациентов с АПС-1. Состав других субпопуляций иммунных клеток значительно различался между исследованиями, что, вероятно, отражает влияние таких факторов, как лекарственная терапия, этническая принадлежность, сложность заболевания, недостаточный размер выборки, время забора образцов, возраст, индивидуальные особенности иммунного профиля и состояние здоровья пациентов и лиц контрольной группы. В дальнейших исследованиях приоритет следует отдать изучению антиген-специфических иммунных ответов в крови и тканях, чтобы глубже понять эту сложную область.