Капиллярная гемангиобластома сетчатки: клинический спектр, возможности визуализации и стратегии лечения

Введение: Капиллярная гемангиобластома сетчатки (RCH) — доброкачественная, но потенциально угрожающая зрению сосудистая опухоль сетчатки. Она может возникать спорадически или в виде множественных двусторонних поражений при болезни фон Хиппеля—Линдау (VHL), нередко являясь первым проявлением этого мультисистемного заболевания. Патогенез связан с нарушением регуляции ангиогенеза через сигнальные пути индуцируемого гипоксией фактора (HIF), что приводит к пролиферации капилляров и привлечению стромальных клеток.

Сводка: RCH может проявляться бессимптомными периферическими поражениями или юкстапапиллярными опухолями, вызывающими экссудацию, отслойку сетчатки и потерю зрения. Классификация по анатомической локализации и характеру роста (эндофитный, экзофитный, с широким основанием) помогает оценить прогноз и выбрать тактику лечения. Диагностика основывается на мультимодальной визуализации, включая флуоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию (ОКТ), ОКТ-ангиографию и, в отдельных случаях, ангиографию с индоцианином зелёным. Лечение подбирают индивидуально с учётом размера и локализации опухоли, а также осложнений; применяют лазерную фотокоагуляцию, криотерапию, фотодинамическую терапию и интравитреальные инъекции ингибиторов сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF), а при тракционных осложнениях — витрэктомию. Недавно системные ингибиторы HIF-2α, такие как белзутифан, продемонстрировали перспективность в стабилизации поражений сетчатки у пациентов с VHL. Точная дифференциальная диагностика с такими заболеваниями-имитаторами, как вазопролиферативные опухоли, болезнь Коутса и кавернозные гемангиомы, имеет принципиальное значение.

Основные положения: RCH нередко является первым признаком болезни фон Хиппеля—Линдау, что подчёркивает необходимость системного обследования. Патогенез заболевания связан с нарушением регуляции HIF-зависимых сигнальных путей, а риск снижения зрения определяется размером и локализацией опухоли, особенно при юкстапапиллярном расположении. Мультимодальная визуализация необходима для диагностики, дифференциальной диагностики и мониторинга. Тактику лечения выбирают индивидуально: применяют локальные методы, интравитреальные инъекции ингибиторов VEGF или хирургическое вмешательство при осложнениях; системные ингибиторы HIF-2α, такие как белзутифан, демонстрируют перспективность при ассоциированных с VHL поражениях. Для сохранения зрения и контроля системных проявлений заболевания необходимы раннее выявление и междисциплинарный подход.