Критическая ишемия конечности, приведшая к ампутации, как проявление приобретённой гемофилии А на фоне врождённого дефицита фактора XII: клинический случай
Critical limb ischemia leading to amputation as a presentation of acquired hemophilia A with congenital factor XII deficiency: a case report
Аннотация
Введение: Приобретённая гемофилия А — редкое аутоиммунное нарушение свёртывания крови, обусловленное появлением аутоантител к фактору VIII. Диагностика нередко затруднена при наличии сопутствующих факторов, маскирующих заболевание.
Описание клинического случая: У 70-летнего мужчины с заболеванием периферических артерий развились критическая ишемия конечности, тяжёлая анемия и удлинение активированного частичного тромбопластинового времени. При обследовании выявлены ингибитор фактора VIII, сопутствующий дефицит фактора XII и волчаночный антикоагулянт.
Обсуждение: Сочетание дефицита фактора XII и волчаночного антикоагулянта существенно затруднило диагностику: оба состояния сопровождаются удлинением активированного частичного тромбопластинового времени, но не вызывают кровотечений. Это могло привести к недооценке геморрагической склонности при приобретённой гемофилии А. Для лечения потребовались препараты обходного действия, хирургическое вмешательство, иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами и ритуксимабом, а также участие специалистов разных профилей.
Выводы: При необъяснимом кровотечении и удлинении активированного частичного тромбопластинового времени необходимо рассматривать приобретённую гемофилию А, особенно если сопутствующие состояния, такие как дефицит фактора XII и волчаночный антикоагулянт, могут затруднить диагностику.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.